Астроцитома - класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения.

Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности

• Пилоцитарная астроцитома
• Низкостадийная диффузная астроцитома
• Анапластическая астроцитома
• Глиобластома - наиболее злокачественный тип астроцитомы.

Гистологические варианты

• Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) - высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей.
• Диффузные астроцитомы
• Плеоморфная ксантоастроцитома - редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация
• Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные)
• Фибриллярная астроцитома - наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты
• Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) - фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток
• Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов
• Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома - редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков
• Веретеноклеточная астроцитома - доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.
• Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) - диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астроцитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше
• Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток
• Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов.
• Глиобластома .

Генетические аспекты

• 2 типа повреждаемых генов:
• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение - увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации
• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение - физическая потеря гена или инактивирующая мутация
• Мутации:
• ген TP53 ("191170, 17р13.1, 99
• MDM2( 164585, 12ql4.3-12ql5,99
• CDKN1A (*116899, 6p, 90
• CDKN2A и CDKN2B(fy1)
• CDK4m ОШ(12я13-14)
• EGFR ( * 131550, 7, 99.
  )

Характеристика

• Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома
• Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль
• Манифестирует в детском или подростковом возрасте
• Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; пинной мозг поражается гораздо реже
• Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу.
• Диффузные астроцитомы - опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых
• Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации
• Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом
• Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше
• Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом.
• Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль - прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость - 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли.

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

Назад в раздел другие статьи: