1 Болезни | Медицина Российской Федерации

СПРАВОЧНИК - БОЛЕЗНИ




Болезнь Бехчета — Ревматология

Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.

Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска

  • Употребление в больших количествах грецких орехов
  • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология

  • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
  • Набухание эндотелиальных клеток
  • Частичная облитерация просвета сосудов
  • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
  • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита
  • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина

  • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца
  • Половые органы
    • мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
    • женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные
  • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва
  • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС
  • Поражение суставов
    • Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
    • Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции
  • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга
  • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g-глобулинов
  • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона
  • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит
  • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные

  • Увеличение СОЭ (не всегда)
  • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Уровень комплемента нормальный или повышен
  • АТ к клеткам слизистых оболочек
  • РФ отсутствует
  • АНАТ отсутствуют
  • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
  • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы
  • Антифосфолипидные АТ
  • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса
  • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
  • В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) 

  • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес 
  • Малые критерии
    • Рецидивирующее изъязвление половых органов
    • Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
    • Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК)
    • Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

  • При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)
    • Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл)
    • Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)
      • Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)
      • Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут
      • Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.
  • При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.
  • При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.

Осложнения

  • Слепота 
  • Центральные и периферические парезы и параличи
  • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко)
  • Сосудистые аневризмы
  • Амилоидоз.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

(Источник: Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных.  (ИГ "ГЕОТАР-Медия, 2008))
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.


.

Назад в раздел другие статьи:

1


Ближайшие мероприятия

×
×