Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.

Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска

• Употребление в больших количествах грецких орехов
• Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология

• Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
• Набухание эндотелиальных клеток
• Частичная облитерация просвета сосудов
• Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
• Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита
• Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина

• Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца
• Половые органы
• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные
• Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва
• Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС
• Поражение суставов
• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции
• Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга
• Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g-глобулинов
• Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона
• Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит
• Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные

• Увеличение СОЭ (не всегда)
• Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови
• Гипергаммаглобулинемия
• Уровень комплемента нормальный или повышен
• АТ к клеткам слизистых оболочек
• РФ отсутствует
• АНАТ отсутствуют
• АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
• Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы
• Антифосфолипидные АТ
• Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса
• Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
• В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) 

• Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес 
• Малые критерии
• Рецидивирующее изъязвление половых органов
• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК)
• Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия.

Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)
• Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл)
• Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)
• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)
• Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут
• Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.
• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.
• При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.

Осложнения

• Слепота 
• Центральные и периферические парезы и параличи
• Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко)
• Сосудистые аневризмы
• Амилоидоз.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

(Источник: Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных.  (ИГ "ГЕОТАР-Медия, 2008))
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

.

Назад в раздел другие статьи: