СПРАВОЧНИК - БОЛЕЗНИ




Лейкозы — Гематология

Гемобластозы — опухоли из кроветворных клеток. При поражении костного мозга их относят к лейкозам. Деление условно, так как опухоль может оставлять костный мозг интактным и распространиться в нём лишь впоследствии. Существует большое количество лейкозов, общих симптомов немного. Поскольку речь идет об опухоли, которая поражает костный мозг, то наиболее частым общим признаком лейкозов является угнетение кроветворения, причём преимущественно того ростка, к которому относятся опухолевые клетки.

Острые лейкозы

Выделяют следующие виды в соответствии со схемой кроветворения.
1. Миелоидные:

  • миелобластные;
  • миеломонобластные;
  • монобластные;
  • промиелоцитарный острый лейкоз.

2. Эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо).
3. Мегакариобластные и т.д.
4. Лимфобластные: В- и Т-клеточные.

Острый миелобластный лейкоз и хронический миелоз могут быть индуцированы радиацией.
Наиболее частые признаки всех лейкозов — немотивированная слабость, быстрая утомляемость, позже — анемический синдром и цитопения. Иногда на ранних стадиях наблюдают лейкоцитоз и изменения в формуле крови или костного мозга. Диагноз острого лейкоза можно предположить при необъяснимой цитопении (лейкопения, тромбоцитопения, анемия).
Клиническая картина острого лейкоза складывается из:

  • анемического синдрома — бледности, одышки, сердцебиения, сонливости;
  • геморрагического синдрома — характерных петехиальных геморрагических высыпаний на коже и слизистых, носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных кровотечений, а также внутриорганных и полостных кровоизлияний (гемоторакса, кровоизлияния в головной мозг и т.д.);
  • повышенной склонности к инфекциям;
  • синдрома общей опухолевой интоксикации (слабости, потливости, гипертермии);
  • иногда отмечают выраженные оссалгии, артралгии, вызванные распространением опухоли.

При цитопении всегда необходимо исследовать костный мозг и оценить его формулу. Преобладание бластных клеток свидетельствует об остром лейкозе. Установив диагноз острого лейкоза, необходимо немедленно направить больного в специализированный стационар, где будет уточнен вариант заболевания и назначено соответствующее ему лечение. Ни в коем случае нельзя назначать общие программы лечения, их не существует. Для каждого лейкоза предусмотрены свои программы.

Большинство лейкозов излечимы (от 30 до 80%), но только при условии программного лечения, отсутствия так называемой «предлеченности», когда по поводу опухоли проводят неполноценную терапию, в частности преднизолоном, стимулирующую рост в опухолевом клоне клеток субклонов, устойчивых к терапии. В этом случае быстро наступает рецидив, устойчивый ко всем программам лечения.
Острый промиелоцитарный лейкоз — один из самых тяжёлых среди острых лейкозов, протекающих остро, иногда молниеносно. При правильном лечении с использованием трансретиноевой кислоты и цитарабина с даунорубицином процент выздоровления достигает 78%, но при условии, что не проводилась необоснованная терапия на предварительном этапе. Для этой формы острого лейкоза характерно развитие ДВС-синдрома с фатальной кровоточивостью. При монобластном лейкозе частым признаком является гиперплазия дёсен и гингивит.
Диагностика опухолей системы крови должна быть основана на морфологическом исследовании. При беркиттоподобной лимфоме — быстро растущей опухоли верхней челюсти либо живота, увеличивающейся с каждым днём, возможно до 60% и более случаев выздоровления, но только в условиях гематологического стационара, обеспеченного гемодиализом и реанимационным отделением. Для лечения острых лейкозов часто необходимы донорские тромбоциты, поэтому без них нельзя начинать лечение. Поддерживающую терапию при установленном диагнозе и наличии ремиссии можно проводить и в амбулаторных условиях.

Хронические лейкозы

Выделяют два основных вида хронических лейкозов:

  • хронический миелоидный лейкоз;
  • хронический лимфатический лейкоз.

В каждой форме выделяют ряд подформ.
Заболевания диагностируют по лейкоцитозу, необъяснимому другими причинами.

  • Хронический миелоз (хронический миелоидный лейкоз) — нейтрофильный лейкоцитоз, при котором клетки почти полностью лишены зернистости. У больных наблюдают медленное увеличение селезёнки при хорошем самочувствии и отсутствии признаков интоксикации. С введением в практику иматиниба терапия хронического миелоза стала в основном амбулаторной. На фоне приёма иматиниба в большинстве случаев развивается полная гематологическая и молекулярная ремиссия, контроль за которой необходим на хромосомном уровне — в крови и в костном мозге должна исчезнуть филадельфийская хромосома, свойственная хроническому миелозу. Более точный метод — молекулярный анализ (ПЦР).
  • Хронический лимфолейкоз — один из самых частых лейкозов пожилых людей. В большинстве случаев его наблюдают после 40 лет, но иногда и в молодом возрасте. Предполагать хронический лимфолейкоз следует при наличии генерализованной лимфоаденопатии и лимфатического лейкоцитоза в анализе крови. Обследование проводят согласно алгоритму для пациентов с лимфоаденопатией и лимфоцитарным лейкоцитозом. Как и при других гемобластозах, диагноз следует устанавливать на основании морфологических исследований костного мозга или лимфатических узлов. Лечение должен проводить гематолог.
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
.

Назад в раздел другие статьи:




Ближайшие мероприятия

×
×