1 Болезни | Медицина Российской Федерации

СПРАВОЧНИК - БОЛЕЗНИ




Астроцитома — Онкология

Астроцитома - класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения.

Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности

  • Пилоцитарная астроцитома
  • Низкостадийная диффузная астроцитома
  • Анапластическая астроцитома
  • Глиобластома - наиболее злокачественный тип астроцитомы.

Гистологические варианты

  • Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) - высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей.
  • Диффузные астроцитомы
  • Плеоморфная ксантоастроцитома - редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация
  • Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные)
  • Фибриллярная астроцитома - наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты
  • Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) - фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток
  • Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов
  • Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома - редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков
  • Веретеноклеточная астроцитома - доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.
  • Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) - диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астроцитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше
  • Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток
  • Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов.
  • Глиобластома .

Генетические аспекты

  • 2 типа повреждаемых генов:
  • доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение - увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации
  • супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение - физическая потеря гена или инактивирующая мутация
  • Мутации:
    • ген TP53 ("191170, 17р13.1, 99
    • MDM2( 164585, 12ql4.3-12ql5,99
    • CDKN1A (*116899, 6p, 90
    • CDKN2A и CDKN2B(fy1)
    • CDK4m ОШ(12я13-14)
    • EGFR ( * 131550, 7, 99. )

Характеристика

  • Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома
  • Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль
  • Манифестирует в детском или подростковом возрасте
  • Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; пинной мозг поражается гораздо реже
  • Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу.
  • Диффузные астроцитомы - опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых
  • Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации
  • Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом
  • Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше
  • Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом.
  • Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль - прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость - 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли.


Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

Назад в раздел другие статьи:

1


Ближайшие мероприятия

×
×